Σύνδρομο DiGeorge, νέες ελπίδες

Το σύνδρομο DiGeorge είναι μια γενετική διαταραχή που κάθε άτομο που το έχει μπορεί να έχει διαφορετική εικόνα, αλλά το πιο συνηθισμένο από αυτό το σύνδρομο είναι τα καρδιακά ελαττώματα και η απουσία ή η έλλειψη ανάπτυξης του θύμου και των παραθυρεοειδών αδένων.

Ο θύμος αδένας είναι ένας αδένας που βρίσκεται πίσω από το στέρνο και, μεταξύ άλλων, ελέγχει το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος, συνεπώς, αυτή η θανατηφόρα παθολογία που στο 1% αυτών που πάσχουν από έλλειψη θύμου συνήθως τελειώνει με θάνατο λόγω σοβαρές λοιμώξεις που το ανοσοποιητικό σύστημα δεν μπορεί να υπερασπιστεί. Πρόκειται για παιδιά που έχουν προσβληθεί από θανάσιμη ανοσοανεπάρκεια.

Αλλά υπάρχουν νέες ελπίδες Για τα παιδιά που πάσχουν από σύνδρομο DiGeorge με ανεπάρκεια θύμου, το ιατρικό κέντρο του πανεπιστημίου Duke έχει πραγματοποιήσει μεταμοσχεύσεις σε περισσότερα από 30 παιδιά που επιτυγχάνουν ελπιδοφόρα αποτελέσματα και το 75% των ασθενών είναι ακόμη ζωντανό. Μετά την απόκτηση θύμου ιστού από παιδιά που, για να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση, μέρος του θύμου πρέπει να απομακρυνθεί, αναπτύσσεται σε ένα εργαστήριο και μετά μεταμοσχεύεται στον αποδέκτη, σε μόλις 3 ή 4 μήνες, τα παιδιά έχουν Τ λεμφοκύτταρα που αναγνωρίζουν και προσβάλλουν εισβολείς μολυσματικούς παράγοντες.

Προς το παρόν αυτό είναι το μοναδικό ιατρικό κέντρο στον κόσμο όπου εκτελείται αυτός ο τύπος μεταμόσχευσης, αλλά είναι καλά αποτελέσματα που σύντομα θα βελτιώσουν δίνοντας την ευκαιρία να ζήσουν σε παιδιά που γεννήθηκαν με αυτή τη γενετική διαταραχή.

Η μελέτη δημοσιεύθηκε στην εφημερίδα Blood.